作者：廉淑玲北京市鐵營醫院

人體血液中的吞噬細胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質，起著保護人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會不分敵我，將人體有用的細胞一并吞噬，嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重后果。這就是嗜血細胞綜合癥。在1991年國際組織細胞協會正式將該疾病命名為“噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥”。

因為這種免疫調節異常主要由淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞系統異常激活、增殖，分泌大量炎性細胞因子而引起的一系列炎癥反應。臨床以持續發熱、肝脾腫大、全血細胞減少以及骨髓、肝脾、淋巴結組織發現噬血現象為主要特征

所以該病通常于幼年發病，70％~80％患者在1歲以內發病，90%在2歲以內發病，但也可遲至青少年期或成人期發病。目前國內發現的原發性噬血細胞綜合征年齡最大為6歲，國外報道年齡最大為78歲。。

噬血細胞綜合征（HLH）是一類由原發或繼發性免疫異常，導致的過度炎癥反應綜合征。

那么噬血細胞綜合征有哪些類型？

噬血細胞綜合征由于病因不同，通常被分為原發性（遺傳性）和繼發性（獲得性）兩大類。

原發性噬血細胞綜合征

原發性噬血細胞綜合征具有明確的家族遺傳和（或）基因缺陷，通常于幼年發病，細胞毒功能缺陷是原發性HLH的本質。原發性HLH可分為家族性HLH、免疫缺陷綜合征和EB病毒驅動型HLH。

繼發性噬血細胞綜合征

繼發性HLH是由于多種原因造成的抗原刺激導致過度的免疫活化，主要誘因包括自身免疫性疾病、持續性感染、惡性腫瘤等。其他少見類型或由藥物引起，器官和造血干細胞移植后的患者也存在發生。

什么叫做噬血現象呢？為什么叫做噬血細胞綜合征？正常情況下骨髓及脾臟當中的巨噬細胞并不會出現大面積吞噬紅細胞及血小板的現象，但是在病理條件下，人體的巨噬細胞增殖活化，吞噬正常的紅細胞及血小板的現象叫做“噬血現象”，該疾病也因此被稱為“噬血細胞綜合征”。

但是需要指出的是“噬血現象”不是噬血細胞綜合征診斷的充要條件。 1991年國際組織細胞協會正式將該疾病命名為“噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥”。

我們在看看噬血細胞綜合征會傳染嗎？它是不會傳染的，噬血細胞綜合征可以由傳染性因素誘發，比如EB病毒、結核桿菌、組織胞漿菌、利什曼原蟲等具有傳染性的病原菌，但是噬血細胞綜合征并不會傳染，某些特殊的病原體（莢膜組織胞漿菌、利什曼原蟲）在使用針對病原體治療后噬血細胞綜合征可以獲得緩解。

HLH的日常生活管理重在防治感染、積極治療原發病。該病是不可以預防的。

噬血細胞綜合征如何家庭護理？

HLH常伴有發熱，應當注意讓患者保持合適的體溫，合理利用物理降溫、藥物降溫等方式控制體溫。

注意合理飲食，加強全身營養，結合患者喜好選擇食物，并注意少食多餐、戒酒、戒煙。因發熱患者常有營養攝入、水電解質攝入不足等情況，可以依據血液檢查結果，在平時飲食中適當增加食鹽及高蛋白質食物的攝入量。

噬血細胞綜合征患者日常生活管理要注意什么？

運動

遵醫囑適當運動，避免過度勞累及受涼。

飲食

患者因發熱、肝功能損害常常不思飲食，患者飲食應當以清淡、易消化食物為主，飲食中需注意補充蛋白質類物質；戒煙限糖，避免攝入酒精等刺激性飲品。

噬血細胞綜合征病情需要日常監測哪些指標？

定期復診，在家注意監測病情，關注癥狀是否有進展加重等情況。

特別注意事項

在HLH癥狀改善后不可以中斷治療，需繼續堅持原發病治療或行異基因造血干細胞移植術。

噬血細胞綜合征怎么預防？

該病是不可以預防的，一旦發現相關癥狀，盡早就診，及時治療。

HLH病情進展快，一旦發生，其進展速度很快，直接危及生命，未經治療的活動性原發性HLH患者的生存期大約只有2個月，部分HLH通過規范化治療可以治愈的。

噬血細胞綜合征如何恢復？

HLH治療后的后續治療非常重要，主要包括：

原發性HLH在誘導及維持治療后需行異基因造血干細胞移植術。