作者:李東 北京市朝陽區團結湖社區衛生服務中心

較少見的是，腫瘤樣表現頭痛、局灶性神經缺陷和顱內壓升高的癥狀。腦內和蛛網膜下腔出血在女性中更常見，對及時的治療有良好的反應。脊髓病變，在出現時，通常也伴有椎椎部受累，并伴有壞死性血管病變。

中樞神經系統原發性血管炎的神經影像學研究

當懷疑中樞神經系統原發性血管炎時，應進行T1和T2加權圖像、流體衰減反轉恢復圖像、彌散加權圖像、梯度回波或敏感化加權圖像、T1加權對比圖像和磁共振血管造影序列。顯示了中樞神經系統原發性血管炎MRI的結果譜。超過90%的患者出現MRI異常。天賦提供了一個很好的評估慢性和急性缺血性變化與膠質細胞增生。彌散加權圖像可顯示急性梗死。T1加權增強圖像顯示軟腦膜增強和實質內病變。

大血管的血管壁增厚和壁內造影劑攝取也可被檢測到。梯度回波或敏感性加權圖像有助于揭示微出血。增強的Mr血管造影可以檢測到大血管的節段性狹窄。雖然比數字減影血管造影侵入性小，但在檢測小血管和后循環變化方面的敏感性較低。數字減影血管造影對于確認中樞神經系統原發性血管管性血管炎的診斷具有重要價值。多發性管腔狹窄和擴張區 中樞神經系統原發性血管炎的血管形態。 延遲對比度增強 梭狀血管擴張可能是其他表現。然而，值得注意的是，類似的發現可能在許多其他疾病中被發現，包括動脈粥樣硬化疾病、可逆性腦血管收縮綜合征、動脈高血壓、偏頭痛、放射性血管病變、蛛網膜下腔出血或創傷后的改變等?？ㄌ貭栄茉煊耙驯粓蟮谰哂忻舾行院吞禺愋?其中25-35%僅用于診斷中樞神經系統血管炎。

血管壁MRI被越來越多地用于研究中樞神經系統的原發性血管炎和其他血管疾病。血管壁成像的常見模式包括圓周和偏心的血管壁增強研究表明，周壁增強對感染性或炎性血管炎更有特異性，而偏心壁增強更可能與顱內動脈粥樣硬化相關。此外，空間分布已被證明與潛在的血管病變相關。在動脈高血壓和動脈粥樣硬化疾病的病例中，原發性和繼發性節段可見血管壁的改變，而中樞神經系統的原發性血管炎與次級和三級血管節段的改變有關。2019年使用3特斯拉MRI的三維血管壁成像已被用于指導中樞神經系統原發性血管炎的病理介入活檢，準確率為89%，與標準方法的低靈敏度形成鮮明對比。

腦活檢對于確認中樞神經系統血管炎的診斷至關重要，因為放射學在大量的病例中被證明是不確定的。然而，腦活檢的敏感性很低，在53-77%之間。不愿進行侵入性手術、受累部位和梗死/膠質細胞增生病變的非特異性變化是決定是否進行腦活檢時的其他挑戰。許多研究表明，這種方法是安全的，沒有死亡或永久殘疾的風險的立體定向活檢的死亡率和發病率非常低——分別低于1%和3.5%。透壁性炎癥是最具特異性的組織病理學特征 見于中樞神經系統的原發性血管炎。常見的組織病理學模式包括肉芽腫性、淋巴細胞性和壞死性血管炎。顯示了中樞神經系統原發性血管炎的經典組織病理學表現。

肉芽腫型最為常見，占45-58%形成良好的肉芽腫，由單核浸潤和多核巨細胞組成的特征性特征。肉芽腫性血管炎與 淀粉樣蛋白β相關的血管炎由壁內沉積的β-a4淀粉樣蛋白和 約50%的肉芽腫性血管炎在成人中更常見，肉芽-成熟性炎癥在兒童中相對少見。

盡管進行積極治療，這些患者也更有可能有較差的預后。與腦淀粉樣血管病相關的原發性中樞神經系統血管炎也已知單獨對類固醇反應良好。然而，先進的各階段也可能需要添加環磷三酰胺。 利妥昔單抗可作為患有疾病進展、使用環磷酰胺或有環磷酰胺禁忌癥的患者的替代方案酚酯和抑制劑英夫利昔單抗，應開始預防胃潰瘍、吉氏肺孢子蟲感染和骨質疏松癥。環磷三酰胺的副作用，特別是膀胱移行細胞癌、不孕癥和感染風險的增加，都需要明智地處理。

維持治療 以減少復發頻率和預防長期殘疾為目標的維持治療包括硫唑嘌呤(1-2mg/kg/天）、霉酚酸酯或甲氨蝶呤（20-25mg/周），持續18-24個月。一項針對兒童小血管原發性血管炎的研究 中樞神經系統對霉酚酸鹽的反應良好 比硫唑嘌呤的副作用更大。